Nimetatakse ka juveniilse podagra sündroomiks. Haigus on seotud puriinide ainevahetusahela geenidefektiga, mis viib vaimsele alaarengule ja endavigastamisele. Haigust põhjustab X-kromosoomi HPRT-geeni (hüpoksantiini-guaniini fosforibosüülitransferaas) mutatsioon. On X-liiteline retsessiivne haigus sagedusega 1 : 380 000.