Autosoomretsessiivne verehaigus. Moodustuvad ebanormaalsed hemoglobiinimolekulid, sest mutatsiooni tõttu sünteesitakse globiiniahelaid vähe või üldse mitte ühtegi, mille tõttu ei saa moodustuda normaalset hemoglobiinimolekuli ja organismis tekib aneemia. Kui sirprakulisel aneemial on tegemist globiinide sünteesi kvalitatiivse muutusega, siis siin on tegemist globiinide sünteesi kvantitatiivse alatootlikkusega.